Aká je esenciálna trombocytémia, príznaky, diagnostika a spôsob liečby

Esenciálna trombocytémia (TE) je hematologické ochorenie charakterizované zvýšením koncentrácie krvných doštičiek v krvi, čo zvyšuje riziko trombózy a krvácania..

Toto ochorenie je zvyčajne asymptomatické a objavuje sa až po vykonaní rutinného krvného obrazu. Diagnózu však lekár potvrdí iba po vylúčení iných možných príčin zvýšenia krvných doštičiek, ako je napríklad anémia s nedostatkom železa..

Liečba sa zvyčajne vykonáva liekmi, ktoré znižujú počet krvných doštičiek v krvi a znižujú riziko trombózy, a preto by sa mala používať podľa pokynov praktického lekára alebo hematológa..

Hlavné príznaky

Esenciálna trombocytémia je zvyčajne asymptomatická, pozoruje sa napríklad až po krvnom obraze. Môže to však viesť k niektorým symptómom, medzi ktoré patria:

• Pálenie v chodidlách a rukách;
• Splenomegália, čo je zväčšená slezina;
• Bolesť na hrudníku;
• potenie;
• slabosť;
• bolesť hlavy;
• Prechodná slepota, ktorá môže byť čiastočná alebo úplná;
• Chudnutie.

Okrem toho ľudia s diagnostikovanou esenciálnou trombocytémiou majú zvýšené riziko trombózy a krvácania. Toto ochorenie je častejšie u ľudí nad 60 rokov, ale môže sa vyskytnúť aj u ľudí mladších ako 40 rokov.

Esenciálna trombocytémia a rakovina?

Esenciálna trombocytémia nie je rakovina, pretože nedochádza k proliferácii malígnych buniek, ale k normálnym bunkám, v tomto prípade k krvným doštičkám, ktoré charakterizujú stav trombocytózy alebo trombocytózy. Toto ochorenie zostáva stabilné približne 10 až 20 rokov a má nízku mieru transformácie leukémie, menej ako 5%..

Ako sa diagnostikuje

Diagnóza sa vykonáva podľa výsledkov laboratórnych testov praktickým lekárom alebo hematológom podľa príznakov a symptómov prezentovaných pacientom. Je tiež dôležité vylúčiť ďalšie príčiny zvýšených krvných doštičiek, ako sú napríklad zápalové ochorenia, myelodysplazia a nedostatok železa. Poznať hlavné príčiny zväčšenia krvných doštičiek.

Laboratórna diagnóza esenciálnej trombocytémie sa spočiatku robí analýzou krvného obrazu, pri ktorom sa pozoruje zvýšenie krvných doštičiek, s hodnotou nad 450 000 krvných doštičiek / mm3 krvi. Koncentrácia krvných doštičiek sa zvyčajne opakuje v rôznych dňoch, aby sa zistilo, či hodnota zostáva zvýšená.

Ak je počet trombocytov zachovaný, vykonávajú sa genetické testy na kontrolu prítomnosti mutácie, ktorá môže naznačovať esenciálnu trombocytémiu, mutáciu JAK2 V617F, ktorá je prítomná u viac ako 50% pacientov. Ak je prítomnosť tejto mutácie overená, je potrebné vylúčiť výskyt iných zhubných ochorení a skontrolovať zásoby výživného železa..

V niektorých prípadoch sa môže uskutočniť biopsia kostnej drene, pri ktorej možno pozorovať zvýšenie koncentrácie megakaryocytov, ktoré sú prekurzormi krvných doštičiek..

Liečba esenciálnej trombocytémie

Liečba esenciálnej trombocytémie má za cieľ znížiť riziko trombózy a krvácania a lekár zvyčajne odporúča používať lieky na zníženie množstva krvných doštičiek, ako je napríklad Anagrelid a Hydroxymočovina..

Hydroxymočovina je liečivo bežne odporúčané pre ľudí, u ktorých sa predpokladá vysoké riziko, tj tí, ktorí majú viac ako 60 rokov, mali epizódu trombózy a mali počet krvných doštičiek vyšší ako 1 500 000 / mm³ krvi. Tento liek má však niektoré vedľajšie účinky, ako je hyperpigmentácia kože, nevoľnosť a zvracanie.

Liečba pacientov s nízkym rizikom, ktorí sú mladší ako 40 rokov, sa zvyčajne vykonáva pomocou kyseliny acetylsalicylovej podľa pokynov praktického lekára alebo hematológa..

Okrem toho je na zníženie rizika trombózy dôležité vyhnúť sa fajčeniu a liečiť možné základné ochorenia, ako je hypertenzia, obezita a cukrovka, pretože zvyšujú riziko trombózy. Vedzte, čo robiť, aby ste zabránili trombóze.