Histiocytóza, čo to je, príznaky a liečba

Histiocytóza zodpovedá skupine chorôb, ktoré je možné charakterizovať vysokou produkciou a prítomnosťou cirkulujúcich histiocytov v krvi, ktoré sú síce zriedkavejšie, ale častejšie sa vyskytujú u mužov a jej diagnostika sa vykonáva v prvých rokoch života, a to napriek indikatívnym príznakom. choroba sa môže objaviť aj v akomkoľvek veku.

Histiocyty sú bunky pochádzajúce z monocytov, ktoré sú bunkami imunitného systému, a preto sú zodpovedné za obranu organizmu. Po podstúpení procesu diferenciácie a dozrievania sa monocyty stávajú známymi ako makrofágy, ktoré majú špecifický názov podľa toho, kde sa v tele nachádzajú, a keď sa nachádzajú v epiderme, nazývajú sa Langerhansovými bunkami..

Aj keď histiocytóza súvisí skôr s respiračnými zmenami, histiocyty sa môžu akumulovať v iných orgánoch, ako sú koža, kosti, pečeň a nervový systém, čo vedie k rôznym symptómom podľa miesta najväčšej proliferácie histiocytov..

Hlavné príznaky

Histiocytóza môže byť asymptomatická alebo môže rýchlo prejsť k nástupu symptómov. Znaky a príznaky svedčiace o histiocytóze sa môžu líšiť podľa miesta, kde je väčšia prítomnosť histiocytov. Hlavné príznaky sú teda:

• kašeľ;
• horúčka;
• Chudnutie bez zjavnej príčiny;
• Ťažké dýchanie;
• Nadmerná únava;
• anémia;
• Vyššie riziko infekcií;
• Problémy s koaguláciou;
• Kožné vyrážky;
• Bolesti brucha;
• záchvaty;
• Oneskorená puberta;
• závrat.

Veľké množstvo histiocytov môže mať za následok nadmernú produkciu cytokínov, spustenie zápalového procesu a stimuláciu tvorby nádorov, čo tiež vedie k poškodeniu orgánov, kde sa overuje akumulácia týchto buniek. Je častejšie, že histiocytóza ovplyvňuje kosti, kožu, pečeň a pľúca, najmä ak je fajčenie v anamnéze. Histiocytóza môže menej často postihovať centrálny nervový systém, lymfatické uzliny, gastrointestinálny trakt a štítnu žľazu..

Vzhľadom na to, že imunitný systém detí je slabo rozvinutý, je možné, že k zapojeniu viacerých orgánov môže dôjsť ľahšie, čo spôsobuje okamžitú diagnostiku a začatie liečby..

Ako sa diagnostikuje

Diagnóza histiocytózy sa uskutočňuje hlavne biopsiou postihnutého miesta, kde sa dá pozorovať laboratórnou analýzou pod mikroskopom, prítomnosť infiltrátu s proliferáciou histiocytov v predtým zdravom tkanive..

Okrem toho ďalšie testy na potvrdenie diagnózy, ako je napríklad počítačová tomografia, výskum mutácií spojených s týmto ochorením, ako napríklad BRAF, okrem imunohistochemických testov a krvného obrazu, pri ktorých môžu nastať zmeny v množstve neutrofilov, lymfocyty a eozinofily.

Ako liečiť

Liečba histiocytózy závisí od rozsahu ochorenia a postihnutého miesta a odporúča sa chemoterapia, rádioterapia, použitie imunosupresívnych liekov alebo chirurgický zákrok, najmä v prípade postihnutia kostí. Ak je napríklad histiocytóza spôsobená fajčením, odporúča sa prestať fajčiť, čím sa výrazne zlepšuje stav pacienta.

Choroba sa väčšinou môže vyliečiť alebo zmiznúť v dôsledku liečby, ale môže sa znova objaviť. Preto je dôležité, aby bola osoba pravidelne sledovaná, aby lekár mohol pozorovať, či existuje riziko rozvoja choroby, a tak začať liečbu v skorých štádiách..