Úvodná » Genetické choroby » Ako liečiť Cutis Laxu

    Ako liečiť Cutis Laxu

    Cutis Laxa nelieči a lieči sa iba na liečenie príznakov a prevenciu komplikácií. Toto ochorenie môže byť vrodené alebo získané v priebehu života a jeho diagnóza sa určuje klinickým hodnotením symptómov..

    Cutis Laxa je choroba charakterizovaná poruchami spojivového tkaniva, materiálu, ktorý vypĺňa medzery medzi bunkami, poskytuje štruktúru a podporu orgánom a tkanivám tela. Jej príznaky závisia od formy a závažnosti choroby, ale jej hlavným rysom je veľmi uvoľnená, ochabnutá pokožka s vráskami..

    Príznaky Cutis Laxa

    Príznaky Cutis Laxa závisia od typu a závažnosti choroby, ale zvyčajne sú:

    • Ochabnutá pokožka, pokrčená a bez pružnosti;
    • Oči sú od seba vzdialené a nízke;
    • Veľmi dlhé, tenké a zaoblené prsty;
    • Malformácie uší;
    • Malformácia krvných ciev;
    • Dospelé srdce;
    • Slabosť svalov a kostí;
    • Voľné kĺby s veľkou elasticitou;
    • Mentálna retardácia.

    Koža na tvári, pažiach, nohách a bruchu je zvyčajne postihnutá, takže osoba vyzerá starne. V Cutis Laxa granulomatosa sa v záhyboch kože objavujú červené alebo purpurové lézie, ktoré sa vyznačujú prítomnosťou stvrdnutých a bezbolestných plakov, hlavne v trieslovine a v podpazuší..

    Diagnóza Cutis Laxa

    Diagnóza Cutis Laxa sa uskutočňuje hlavne prostredníctvom klinického hodnotenia príznakov a anamnézy pacienta. Okrem toho môže lekár tiež nariadiť vyšetrenie biopsie kože, aby vyhodnotil zmeny tkanív a potvrdil diagnózu. Testy, ako je echokardiografia a röntgenové lúče brucha, sa môžu tiež použiť na posúdenie toho, či choroba postihuje vnútorné orgány a aké závažné sú zranenia..

    Vedieť však, ktorý typ Cutis Laxa je zložitý, pretože je potrebné vykonať genetické mapovanie na špecializovaných klinikách, aby bolo možné zistiť, ktorý podtyp choroby je.

    Liečba Cutis Laxa

    Cutis Laxa nemá žiadny liek a jeho liečba sa vykonáva na kontrolu prítomných symptómov, ale v najťažších prípadoch môže toto ochorenie viesť k smrti. Počas liečby sa zvyčajne vyžaduje chirurgický zákrok na úpravu kostných defektov, prietrží alebo na odstránenie prebytočnej kože, ale je bežné, že sa tieto problémy opakujú..

    Celoživotné sledovanie s kardiológmi a pulmonológmi je tiež potrebné na prevenciu a liečbu závažných chorôb, ktoré sa vyskytujú v srdci a pľúcach, ako je aneuryzma a pľúcny emfyzém. Viac informácií o týchto chorobách nájdete na: Príznaky, príčiny a liečba aneuryzmy aorty.

    Príčiny Cutis Laxa

    Hlavnou príčinou Cutis Laxa je genetické dedičstvo, keď dieťa zdedí po rodičoch defektný gén a už sa narodilo s touto chorobou. Dá sa však získať aj po celý život, zvyčajne súvisí s chorobami, ako sú myelóm, lymfóm, celiakia, lupus a reumatoidná artritída, stále však neexistuje jasný dôvod ich rozvoja..