Úvodná » Zriedkavé choroby » Srdce na vonkajšej strane hrudníka Prečo sa to deje a ako sa s ním zaobchádza

    Srdce na vonkajšej strane hrudníka Prečo sa to deje a ako sa s ním zaobchádza

    Ectopia cordis, tiež známa ako srdcová ektopia, je veľmi zriedkavá malformácia, pri ktorej sa srdce dieťaťa nachádza mimo prsníka, pod kožou. Pri tejto malformácii môže byť srdce umiestnené úplne mimo hrudníka alebo iba čiastočne mimo hrudníka.

    Vo väčšine prípadov existujú ďalšie pridružené malformácie, a preto priemerná dĺžka života je niekoľko hodín a väčšina detí po prvom dni života neprežije. Ectopia Cordis sa dá zistiť v prvom trimestri gravidity pomocou ultrazvukového vyšetrenia, ale existujú aj zriedkavejšie prípady, keď je malformácia pozorovateľná až po narodení..

    Okrem porúch srdca je toto ochorenie tiež spojené s poruchami v štruktúre hrudníka, brucha a iných orgánov, ako je napríklad črevo a pľúca. Tento problém sa musí liečiť chirurgicky, aby sa srdce vrátilo späť na svoje miesto, ale riziko úmrtia je vysoké.

    Čo spôsobuje túto malformáciu

    Špecifická príčina ectopia Cordis ešte nie je známa, je však možné, že malformácia vzniká kvôli nesprávnemu vývoju hrudnej kosti, ktorá nakoniec chýba a umožňuje srdcu vytekať z prsníka, dokonca aj počas tehotenstva..

    Čo sa stane, keď je srdce mimo hrudníka

    Keď sa dieťa narodí so srdcom mimo prsníka, má zvyčajne aj iné zdravotné komplikácie, ako napríklad:

    • Poruchy funkcie srdca;
    • Poruchy bránice, ktoré vedú k ťažkostiam s dýchaním;
    • Črevo nie je na mieste.

    Dieťa s ectopia Cordis má väčšiu šancu na prežitie, keď je problémom iba zlé umiestnenie srdca, bez ďalších pridružených komplikácií..

    Aké sú možnosti liečby

    Liečba je možná iba chirurgickým zákrokom, ktorý nahradí srdce a rekonštruuje poruchy hrudníka alebo iných orgánov, ktoré boli tiež postihnuté. Chirurgia sa zvyčajne vykonáva v prvých dňoch života, ale bude závisieť od závažnosti choroby a zdravia dieťaťa..

    Cordis ecotopia je však vážny problém a vo väčšine prípadov vedie k smrti v prvých dňoch života, dokonca aj pri chirurgickom zákroku. Rodičia detí s týmto ochorením môžu mať genetické testy na vyhodnotenie pravdepodobnosti opätovného výskytu problému alebo iných genetických defektov v nasledujúcom tehotenstve..

    V prípadoch, keď sa dieťaťu podarí prežiť, je zvyčajne potrebné uchýliť sa k niekoľkým chirurgickým zákrokom počas celého jeho života, ako aj k pravidelnej lekárskej starostlivosti, aby sa zabezpečilo, že nedôjde k život ohrozujúcim komplikáciám..

    Ako potvrdiť diagnózu

    Diagnóza môže byť stanovená od 14. týždňa tehotenstva pomocou konvenčných a morfologických ultrazvukových vyšetrení. Po diagnóze problému by sa mali často robiť ďalšie ultrazvukové vyšetrenia, aby sa monitoroval vývoj plodu a zhoršenie alebo nezhoršenie choroby, aby sa naplánoval pôrod cisárskym rezom..