Úvodná » Zriedkavé choroby » Rombergov syndróm

    Rombergov syndróm

    Parry-Rombergov syndróm alebo len Rombergov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyznačuje atrofiou kože, svalov, tuku, kostného tkaniva a nervov tváre a spôsobuje estetickú deformáciu. Všeobecne platí, že toto ochorenie postihuje iba jednu stranu tváre, môže sa však rozšíriť až na zvyšok tela..

    Táto choroba nemá žiadny liek, užívanie liekov a chirurgický zákrok však pomáhajú kontrolovať progresiu choroby.

    Deformácia tváre pri pohľade zbokuDeformácia tváre pri pohľade spredu

    Aké príznaky pomáhajú identifikovať

    Všeobecne sa choroba začína zmenami v tvári tesne nad čeľusťou alebo v priestore medzi nosom a ústami a rozširuje sa na ďalšie miesta na tvári..

    Okrem toho ďalšie znaky, ako napríklad:

    • Ťažkosti so žuvaním;
    • Ťažkosti s otvorením úst;
    • Červené a hlbšie oko na obežnej dráhe;
    • Padajúce vlasy na tvári;
    • Ľahšie škvrny na tvári.

    V priebehu času môže Parry-Rombergov syndróm tiež spôsobiť zmeny vo vnútri úst, najmä na streche úst, vo vnútri tváre a ďasien. V niektorých prípadoch sa môžu objaviť neurologické príznaky, ako sú záchvaty a silná bolesť tváre.

    Tieto príznaky sa môžu vyvíjať medzi 2 až 10 rokmi a potom vstúpiť do stabilnejšej fázy, v ktorej sa už nebudú objavovať žiadne zmeny na tvári.

    Ako na liečbu

    Pri liečbe Parry-Rombergovho syndrómu sa používajú imunosupresíva, ako je prednizolón, metotrexát alebo cyklofosfamid, ktoré pomáhajú bojovať proti ochoreniu a zmierňujú príznaky, pretože hlavnými príčinami tohto syndrómu sú autoimunitné ochorenia, čo znamená, že bunky imunitného systému napádajú napríklad tkanivá tváre, ktoré spôsobujú deformácie.

    Okrem toho môže byť tiež potrebné podstúpiť chirurgický zákrok, hlavne na rekonštrukciu tváre, vykonaním tukových, svalových alebo kostných štepov. Najlepší čas na vykonanie operácie sa líši od jednotlivca k jednotlivcovi, ale odporúča sa vykonať ho po dospievaní a po ukončení rastu jednotlivca..