Čo je to Polycythemia Vera, diagnóza, príznaky a liečba
Polycythemia Vera je myeloproliferatívne ochorenie krvotvorných buniek, ktoré sa vyznačuje nekontrolovanou proliferáciou červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek..
Zvýšenie týchto buniek, najmä červených krviniek, zvyšuje krvnú hustotu, čo môže viesť k ďalším komplikáciám, ako je zväčšená slezina a zvýšenie krvných zrazenín, čím sa zvyšuje riziko trombózy, srdcového infarktu alebo mozgovej príhody alebo dokonca spôsobuje iné choroby ako akútna myeloidná leukémia alebo myelofibróza.
Liečba spočíva v vykonaní postupu nazývaného flebotómia a podávaní liekov, ktoré pomáhajú regulovať počet buniek v krvi.
Aké sú príznaky a príznaky?
Vysoký počet červených krviniek spôsobuje zvýšenie hemoglobínu a viskozity krvi, čo môže spôsobiť neurologické príznaky, ako sú závraty, bolesti hlavy, zvýšený krvný tlak, zmeny zraku a prechodné ischemické nehody..
Okrem toho ľudia s týmto ochorením často pociťujú svrbenie všeobecne, najmä po horúcej sprche, slabosti, úbytku hmotnosti, únave, rozmazanom videní, nadmernom potení, opuchu kĺbov, dýchavičnosti a zníženej citlivosti, mravčení, pálení alebo slabosti v ústach. členovia.
Ako sa diagnostikuje
Na stanovenie diagnózy choroby sa musia vykonať krvné testy, ktoré u ľudí s polycytémiou vera vykazujú zvýšenie počtu červených krviniek av niektorých prípadoch zvýšenie počtu bielych krviniek a krvných doštičiek, vysokú hladinu hemoglobínu a nízku hladinu erytropoetínu..
Okrem toho sa môže tiež vykonať aspirácia kostnej drene alebo biopsia, aby sa získala vzorka, ktorá sa má analyzovať neskôr.
Komplikácie polycytémie vera
Existujú prípady ľudí s polycytémiou vera, ktoré nevykazujú príznaky a príznaky, ale niektoré prípady môžu spôsobiť vážne problémy:
1. Tvorba krvných zrazenín
Zvýšenie hrúbky krvi a následné zníženie prietoku a zmena počtu krvných doštičiek môžu spôsobiť tvorbu krvných zrazenín, čo môže viesť k infarktu, mŕtvici, pľúcnej embólii alebo trombóze. Získajte viac informácií o kardiovaskulárnych ochoreniach.
2. Splenomegália
Slezina pomáha telu bojovať s infekciami a pomáha odstraňovať poškodené krvinky. Zvýšenie počtu červených krviniek alebo dokonca iných krviniek spôsobuje, že slezina musí pracovať tvrdšie ako obvykle, čo vedie k zväčšeniu jej veľkosti. Prečítajte si viac o splenomegálii.
3. Výskyt iných chorôb
Polycythemia Vera, hoci je zriedkavá, môže spôsobiť ďalšie závažnejšie ochorenia, ako je myelofibróza, myelodysplastický syndróm alebo akútna leukémia. V niektorých prípadoch sa môže v kostnej dreni vyvinúť aj progresívna fibróza a hypocelularita.
Ako predchádzať komplikáciám
Aby sa predišlo komplikáciám, okrem toho, aby sa odporúčalo správne postupovať pri liečbe, je tiež dôležité prijať zdravší životný štýl, pravidelne cvičiť, čo zlepšuje krvný obeh a znižuje riziko krvných zrazenín. Vyvarujte sa fajčeniu, pretože zvyšuje riziko infarktu a mozgovej príhody.
Okrem toho by sa pokožka mala dobre ošetrovať, aby sa znížilo svrbenie, kúpte sa v teplej vode, používajte jemný sprchový gél a hypoalergénny krém a vyhýbajte sa extrémnym teplotám, ktoré môžu zhoršiť krvný obeh. Aby ste to dosiahli, musíte sa vyhnúť slnečnému žiareniu v horúcich časových úsekoch dňa a chrániť telo pred vystavením veľmi chladnému počasiu..
Možné príčiny
K polycytémii vera dochádza, keď je mutovaný gén JAK2, čo spôsobuje problémy pri produkcii krvných buniek. Toto je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje u približne 2 z každých 100 000 ľudí, zvyčajne nad 60 rokov.
Všeobecne platí, že zdravý organizmus reguluje množstvo produkcie každého z troch typov krviniek: červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek, ale v prípade Polycythemia Vera dochádza k nadmernej produkcii jedného alebo viacerých typov krviniek..
Ako sa lieči
Polycythemia vera je chronické ochorenie, ktoré sa nevylieči a liečba spočíva v znížení nadbytočných krvných buniek av niektorých prípadoch môže znížiť riziko komplikácií:
Terapeutická flebotómia: Táto technika spočíva v odtoku krvi zo žíl, čo je zvyčajne prvá možnosť liečby u ľudí s touto chorobou. Tento postup znižuje počet červených krviniek a zároveň znižuje objem krvi.
aspirínLekár môže predpísať aspirín v nízkej dávke medzi 100 a 150 mg, aby sa znížilo riziko krvných zrazenín.
Lieky na zníženie počtu krviniek: Ak flebotómia nepostačuje na to, aby bola liečba účinná, môže byť potrebné užívať lieky, ako sú:
- Hydroxymočovina, ktorá môže znížiť tvorbu krvných buniek v kostnej dreni;
- Interferón alfa, ktorý stimuluje imunitný systém v boji proti nadmernej produkcii krvných buniek, pre ľudí, ktorí nereagujú dobre na hydroxymočovinu;
- Ruxolitinib, ktorý pomáha imunitnému systému ničiť nádorové bunky a môže zlepšovať príznaky;
- Lieky na zníženie svrbenia, ako sú antihistaminiká.
Ak je svrbenie veľmi závažné, možno budete musieť podstúpiť liečbu ultrafialovým svetlom alebo používať lieky, ako je paroxetín alebo fluoxetín..
