Trombotická trombocytopenická purpura Čo je to, príčiny a liečba

Trombotická trombocytopenická purpura alebo PTT je zriedkavé, ale smrteľné hematologické ochorenie, ktoré sa vyznačuje tvorbou malých trombov v krvných cievach a častejšie sa vyskytuje u ľudí vo veku od 20 do 40 rokov..

Pri PTT dochádza k výraznému zníženiu počtu krvných doštičiek, okrem horúčky a väčšinou aj k neurologickému poškodeniu v dôsledku zmien prietoku krvi do mozgu v dôsledku zrazenín..

Diagnózu PTT určuje hematológ alebo praktický lekár podľa príznakov a výsledku úplného krvného obrazu a krvného náteru a liečba sa musí začať čoskoro potom, pretože choroba je smrteľná asi pri 95%, ak sa nelieči..

Príčiny PTT

Trombotická trombocytopenická purpura je spôsobená hlavne nedostatkom alebo genetickou zmenou enzýmu ADAMTS 13, ktorý je zodpovedný za zmenšenie molekúl von Willebrandovho faktora a uprednostňuje ich funkciu. Von Willebrandov faktor je prítomný v krvných doštičkách a je zodpovedný za podporu priľnavosti krvných doštičiek k endotelu, zníženie a zastavenie krvácania..

Takže v neprítomnosti enzýmu ADAMTS 13 molekuly von Willebrandovho faktora zostávajú veľké a proces stagnácie krvi je narušený a existuje väčšia pravdepodobnosť tvorby zrazeniny..

PTT teda môže mať dedičné príčiny, ktoré zodpovedajú deficitu ADAMTS 13 alebo ktoré sa môžu získať, čo sú príčiny, ktoré vedú k zníženiu počtu krvných doštičiek, ako je napríklad použitie imunosupresívnych alebo chemoterapeutických alebo protidoštičkových liekov, infekcií, výživových nedostatkov alebo autoimunitné ochorenia, napr.

Hlavné príznaky a príznaky

PTT zvyčajne vykazuje nešpecifické príznaky, je však bežné, že pacienti s podozrením na PTT majú najmenej 3 z týchto charakteristík:

1. Výrazná trombocytémia;
2. Hemolytická anémia, pretože vzniknuté tromby podporujú lýzu červených krviniek;
3. horúčka;
4. Trombóza, ktorá sa môže vyskytnúť vo viacerých orgánoch tela;
5. Ťažká bolesť brucha spôsobená črevnou ischémiou;
6. Poškodenie obličiek;
7. Neurologické poškodenie, ktoré môže byť vnímané bolesťami hlavy, mentálnym zmätkom, ospalosťou a dokonca aj kómou.

U pacientov s podozrením na PTT je tiež bežné, že majú príznaky trombocytopénie, ako je výskyt červených alebo purpurových škvŕn na koži, krvácanie z ďasien alebo nosa, ako aj náročná kontrola krvácania z malých rán. Poznať ďalšie príznaky trombocytopénie.

Renálne a neurologické dysfunkcie sú hlavnými komplikáciami PTT a vznikajú, keď malé tromby bránia toku krvi do obličiek a do mozgu, čo môže napríklad viesť k zlyhaniu obličiek a iktu. Aby sa predišlo komplikáciám, je dôležité, aby sa hneď ako sa objavia prvé príznaky, konzultoval s praktickým lekárom alebo hematológom diagnóza a začala liečba..

Ako sa diagnostikuje

Diagnóza trombotickej trombocytopenickej purpury sa vykonáva na základe príznakov, ktoré osoba predstavuje, okrem výsledku úplného krvného obrazu, pri ktorom je pozorovaný pokles počtu krvných doštičiek, nazývaný trombocytopénia, okrem toho, že sa pozoruje pri agregácii krvných náterov, ktorá je krvné doštičky sa spolu so schizocytmi, ktoré sú fragmentmi červených krviniek, zlepia, pretože červené krvinky prechádzajú krvnými cievami, ktoré sú blokované malými cievami.

Na pomoc pri diagnostike PTT môžu byť nariadené aj ďalšie testy, ako je zvýšená doba krvácania a neprítomnosť alebo redukcia enzýmu ADAMTS 13, čo je jednou z príčin vzniku malých trombov..

Liečba PTT

Liečba trombotickej trombocytopenickej purpury by sa mala začať čo najskôr, pretože vo väčšine prípadov je smrteľná, pretože vzniknutý tromb môže blokovať artérie, ktoré sa dostanú do mozgu, čím sa znižuje prietok krvi do tejto oblasti..

Liečba obvykle indikovaná hematológom je plazmaferéza, čo je proces krvnej filtrácie, pri ktorom okrem podpornej starostlivosti, ako je napríklad hemodialýza, je nadbytok protilátok, ktoré môžu spôsobiť toto ochorenie, a nadbytok von Willebrandovho faktora. napríklad, ak dôjde k poškodeniu obličiek. Pochopte, ako sa vykonáva plazmaferéza.

Okrem toho môže lekár odporučiť napríklad použitie kortikosteroidov a imunosupresívnych liekov, aby sa zabránilo príčine PTT a zabránilo komplikáciám..