Ako sa lieči hemofília

Liečba hemofílie, ktorá je genetickým ochorením, ktoré mení schopnosť zrážania krvi, sa vykonáva nahradením faktorov zrážanlivosti, ktoré sú u človeka deficitné, čo je faktor VIII, v prípade hemofílie typu A, a faktor IX, v prípade hemofílie typu B.. 

Koagulačné faktory sú nevyhnutné krvné bielkoviny, ktoré sa aktivujú pri prasknutí krvných ciev, takže je obsiahnuté krvácanie, takže keď sa počas liečby vymieňajú, pomáhajú osobe s hemofíliou viesť normálny život bez toho, aby veľa obmedzení. Ak sa chcete dozvedieť viac o tom, čo spôsobuje a ako identifikovať hemofíliu, prečítajte si mýty a pravdy o hemofílii. 

Druhy liečby

Aj keď neexistuje žiadna liečba, liečba hemofílie pomáha predchádzať častému krvácaniu a riadi ju hematológ, ktorý sa môže robiť dvoma rôznymi spôsobmi:

• Preventívne ošetrenie: pozostáva z pravidelnej výmeny faktorov zrážanlivosti tak, aby boli vždy so zvýšenou hladinou v tele a aby sa zabránilo možnému krvácaniu. Tento typ liečby nemusí byť potrebný v niektorých prípadoch miernej hemofílie a liečba sa môže odporúčať iba v prípade, že dôjde k určitému typu krvácania..
• Liečba po krvácaní: je to liečba na požiadanie, robená vo všetkých prípadoch, s použitím koncentrátu faktora zrážanlivosti pri epizóde krvácania, čo umožňuje rýchlejšie vyriešiť problém..

Pri každej liečbe by sa dávky mali počítať podľa telesnej hmotnosti, závažnosti hemofílie a úrovne aktivity faktora zrážanlivosti, ktorú má každá osoba v krvi. Koncentráty faktora VIII alebo IX sú k dispozícii ministerstvom zdravotníctva prostredníctvom SUS a pozostávajú z ampulky s práškom, ktorý sa na aplikáciu zriedi v destilovanej vode..

V minulosti sa liečba uskutočňovala pomocou krvných transfúzií, ktoré už nie sú potrebné ako rutina, ale môžu sa použiť v núdzových situáciách alebo pri absencii injekcií zrážacích faktorov..

Ďalej môžu byť na podporu koagulácie použité ďalšie typy koncentrátov hemostatických činidiel, napríklad kryoprecipitát, protrombínový komplex a desmopresín. Tieto ošetrenia sa uskutočňujú bezplatne v SUS v hematologických centrách štátu jednoducho tým, že ich odporučí praktický lekár alebo hematológ..

Liečba v prípade hemofílie inhibítorom

U niektorých hemofilikov sa môžu vyvinúť protilátky proti koncentrátu faktora VIII alebo IX, ktoré sa používajú na liečbu, nazývané inhibítory, ktoré môžu zhoršiť odpoveď na liečbu.

V týchto prípadoch môže byť potrebné vykonať liečbu vyššími dávkami alebo kombináciou iných zložiek zrážania krvi..

Starostlivosť počas liečby

Ľudia s hemofíliou by mali urobiť nasledujúce opatrenia:

• Precvičujte si fyzické aktivity, na posilnenie svalov a kĺbov, zníženie šancí na krvácanie, je však potrebné vyhnúť sa nárazu pri športe alebo násilnom fyzickom kontakte;
• Pozorujte výskyt nových príznakov, hlavne u detí a klesá s liečbou;
• Vždy majte lieky blízko, hlavne v prípade cestovania;
• Majte ID, ako náramok označujúci chorobu pre prípad núdze;
• Informujte stav vždy, keď budete robiť akýkoľvek postup, ako je aplikácia vakcíny, zubný chirurgický zákrok alebo lekárske postupy;
• Vyvarujte sa liekov, ktoré uľahčujú krvácanie, ako napríklad aspirín, protizápalové látky a antikoagulanciá.

Fyzioterapia by okrem toho mala byť súčasťou liečby hemofílie, pretože zlepšuje motorické funkcie, znižuje riziko komplikácií, ako je akútna hemolytická synovitída, ktorá je zápalom kĺbov v dôsledku krvácania, a zlepšuje svalový tonus, a preto to môže dokonca znížiť potrebu faktorov zrážania krvi a zlepšiť kvalitu života.