Úvodná » Genetické choroby » Liečba fenylketonúrie

    Liečba fenylketonúrie

    Liečba fenylketonúrie spočíva v strave s nízkymi hladinami fenylalanínu, čo je aminokyselina, ktorá sa hromadí v krvi fenylketonurík, čo spôsobuje problémy, ako je mentálna retardácia a záchvaty. Fenylketonúria nelieči a neexistujú žiadne lieky na toto ochorenie a počas liečby je potrebné pravidelne sledovať hodnoty fenylalanínu v krvi..

    Množstvo fenylalanínu, ktoré sa môže požiť, sa líši v závislosti od veku a závažnosti choroby a potraviny bohaté na túto aminokyselinu sú tie zdroje bielkovín, ako sú mäso, ryby, mlieko a mliečne výrobky, vajcia, pšenica, sója a fazuľa.. 

    Nutričné ​​ošetrenie fenylketonúrie

    Nutričné ​​ošetrenie fenylketonúrie spočíva v odstraňovaní potravín bohatých na fenylalanín, ktoré sú aminokyselinou nachádzajúcou sa v potravinách, ktoré sú zdrojom bielkovín, z potravy. Potraviny, ktoré sú zakázané pre fenylketonuriká, sú:

    • Krmivo pre zvieratá: mäso, mlieko a mäsové výrobky, vajcia, ryby, morské plody a mäsové výrobky ako klobása, klobása, slanina, šunka.
    • Potraviny rastlinného pôvodu: pšenica, sója a deriváty, cícer, fazuľa, hrach, šošovica, orechy, arašidy, vlašské orechy, mandle, lieskové orechy, pistácie, arašidy;
    • Sladidlá s aspartámom;
    • Výrobky, ktoré obsahujú zakázané potraviny, ako sú koláče, sušienky a chlieb.

    Ovocie a zelenina môžu konzumovať fenylketonuriká, ako aj cukry a tuky. Na trhu je tiež možné nájsť niekoľko špeciálnych výrobkov vyrobených pre toto publikum, ako napríklad ryža, cestoviny a sušienky, a existuje niekoľko receptov, ktoré možno použiť na výrobu potravín s nízkym obsahom fenylalanínu. Prečítajte si viac tipov na výživu Phenylketonuria Dieta a Phenylalanine Rich Foods.

    Zakázané potraviny rastlinného pôvoduZakázané potraviny živočíšneho pôvodu

    Liečba doplnkami aminokyselín

    Aminokyselinové doplnky sa používajú na liečbu fenylketonúrie, pretože diéta s nízkym obsahom bielkovín, ktorú títo pacienti konzumujú, je nedostatočná na zabezpečenie potrebných živín pre správny rast a vývoj..

    Doplnok, ktorý sa má použiť, sa líši v závislosti od veku a hmotnosti pacienta a musí sa udržiavať po celý život, pretože nedostatok proteínov môže spôsobiť problémy, ako je spomalenie rastu, strata hmotnosti, strata vlasov a znížená tolerancia voči fenylalanín.

    Krvné testy na sledovanie choroby

    Ľudia s fenylketonúriou musia mať často krvné testy, aby mohli monitorovať hladinu fenylalanínu v krvi a podľa toho upravovať svoju stravu..

    Tento test by sa mal robiť týždenne, až kým dieťa nebude mať 1 rok. Deti vo veku od 2 do 6 rokov skúšku opakujú každých 15 dní a od 7 rokov sa skúška vykonáva raz mesačne. Obsah fenylalanínu povolený v potrave sa líši podľa krvných hodnôt fenylalanínu, ktoré má pacient, a mal by sa vždy riadiť pediatrom alebo odborníkom na výživu..

    Detské mlieko bez fenylalanínuAminokyselinové doplnky bez fenylalanínu

    Buďte opatrní v každej etape života

    Liečba fenylketonúrie sa líši podľa veku a potrieb organizmu v každej fáze života:

    • novorodenci: dojčenie je obmedzené, pretože materské mlieko obsahuje fenylalanín a na doplnenie stravy by sa dojčenská výživa bez fenylalanínu mala používať podľa lekárskej rady;
    • Raná solídna výživa a detstvo: mali by sa uprednostňovať potraviny s nízkym obsahom fenylalanínu, ako napríklad ovocie, zelenina, tuky a špeciálne potraviny bez fenylalanínu. V tejto fáze by sa malo uchovávať aj špeciálne mlieko a stravu musí sprevádzať pediater alebo výživový lekár, aby bolo možné dodávať také množstvo živín, ktoré sú potrebné pre zdravý vývoj dieťaťa;
    • adolescencia: od dospievania sú prijateľné hladiny fenylalanínu v krvi mierne vyššie, ale na udržanie adekvátneho rastu sa musí udržiavať starostlivosť o jedlo;
    • dospelí: telo začne tolerovať vyššiu hladinu fenylalanínu v krvi, ale striktná strava sa musí udržiavať, aby sa predišlo problémom, ako sú záchvaty, nevoľnosť a zvracanie..
    • tehotenstva: tehotné ženy musia počas tehotenstva starostlivo monitorovať hladinu fenylalanínu v krvi, pretože ich nadmerný výskyt predstavuje riziko pre dieťa, ako sú malformácie srdca, mentálna retardácia a mikrocefalia.

    Je dôležité, aby sa liečba začala ihneď po diagnostikovaní choroby, zvyčajne v prvých dňoch života pomocou testu s pichnutím päty, pretože ak je výživa ukončená, dieťa sa môže rozvíjať zdravým spôsobom..

    Viac informácií o živote s fenylketonúriou získate na:

    • fenylketonúria
    • Ako sa starať o svoje dieťa s fenylketonúriou
    • Dôsledky fenylketonúrie
    Ďalší článok
    Liečba pľúcnej fibrózy
    Predchádzajúci článok
    Liečba tyfusu