Difúzna kožná mastocytóza

Difúzna kožná mastocytóza je zriedkavé ochorenie spôsobené narušením imunitnej reakcie, kde sa mastocyty (obranné bunky tela) hromadia v kožných tkanivách alebo iných tkanivách tela, hlavne v kostnej dreni a gastrointestinálnom trakte..

Mastocytóza môže byť obmedzená na kožu alebo sa môže týkať iných orgánov, ako sú žalúdok, črevá, pečeň, slezina, lymfatické uzliny a kosti. Aj keď je zriedkavá, môže byť spojená so závažnými poruchami krvi, ako je akútna leukémia, lymfóm, chronická neutropénia alebo nejaká myeloproliferatívna porucha, leukémia žírnych buniek a agresívna mastocytóza..

Symptómy mastocytózy

Príznaky mastocytózy môžu byť:

• Pigmentovaná žihľavka: malé červenkasto-hnedé škvrny na koži;
• Peptický vred;
• Vracanie prúdom;
• Chronická hnačka;
• Bolesť brucha.
• Pocit závratu pri vstávaní;
• Obrovské pery a končeky prstov.

Diagnóza je potvrdená vysokými hladinami histamínu alebo prostaglandínu D2 v 24-hodinovom moči zhromaždenom bezprostredne po kríze a zvýšením žírnych buniek v kožných léziách (histológia)..

Liečba mastocytózy

Liečba mastocytózy sa uskutočňuje požitím 2 typov antihistamínov: blokátorov histamínových receptorov 1, typu použitého pri liečbe alergií a blokátorov histamínových receptorov 2, typu použitého pri liečbe peptických vredov. Ak je však mastocytóza spojená so závažnou základnou poruchou, liečba je oveľa komplexnejšia.

Mastocytóza u detí sa niekedy lieči sama.