Úvodná » Zriedkavé choroby » Čo je dermatomyozitída a ako liečiť

    Čo je dermatomyozitída a ako liečiť

    Dermatomyozitída je zriedkavé zápalové ochorenie postihujúce hlavne svaly a pokožku, ktoré spôsobuje svalovú slabosť a dermatologické lézie. Vyskytuje sa častejšie u žien a častejšie u dospelých, môže sa však objaviť u ľudí mladších ako 16 rokov, ktorí sa nazývajú detská dermatomyozitída.

    Niekedy je dermatomyozitída spojená s rakovinou, čo môže byť znakom rozvoja niektorých typov rakoviny, ako je rakovina pľúc, prsníka, vaječníkov, prostaty a hrubého čreva. Môže byť tiež spojená s inými chorobami imunity, ako je napríklad sklerodermia a zmiešané ochorenie spojivového tkaniva. Tiež pochopiť, čo je sklerodermia.

    Príčiny tohto ochorenia sú autoimunitného pôvodu, pri ktorých vlastné obranné bunky tela napádajú svaly a spôsobujú zápal kože, a hoci dôvod tejto reakcie ešte nie je úplne objasnený, je známe, že súvisí s genetickými zmenami alebo ovplyvnené užívaním niektorých liekov alebo vírusovými infekciami. Dermatomyozitída sa nevylieči, a preto je chronickým ochorením, avšak liečba kortikosteroidmi alebo imunosupresívami môže pomôcť zvládnuť príznaky..

    Hlavné príznaky

    Medzi príznaky dermatomyozitídy patria:

    • Svalová slabosť, najmä v oblasti lopatkových, panvových a krčných oblasti, symetricky as postupným zhoršovaním;
    • Vzhľad škvŕn alebo malých červenkastých hrudiek na koži, najmä v kĺboch ​​prstov, lakťov a kolien, nazývaných Gottronov znak alebo papuly;
    • Fialové škvrny na horných viečkach, nazývané heliotrop;
    • Bolesť a opuch kĺbov;
    • horúčka;
    • únava;
    • Ťažkosti s prehĺtaním;
    • Bolesť žalúdka;
    • vracanie;
    • Chudnutie.

    Vo všeobecnosti môže byť pre ľudí s týmto ochorením ťažké robiť každodenné činnosti, ako je česanie vlasov, chôdza, výstup na schody alebo vstávanie zo stoličky. Okrem toho sa pri vystavení slnku môžu príznaky kože zhoršiť.

    V najzávažnejších prípadoch alebo keď sa dermatomyozitída objaví v spojení s inými autoimunitnými ochoreniami, môžu byť postihnuté aj iné orgány, ako sú srdce, pľúca alebo obličky, čo ovplyvňuje jej fungovanie a spôsobuje vážne komplikácie..

    Ako sa diagnostikuje

    Diagnóza dermatomyozitídy sa uskutočňuje vyhodnotením príznakov choroby, fyzikálnym vyhodnotením a testami, ako je svalová biopsia, elektromyografia alebo krvné testy, aby sa zistila prítomnosť látok, ktoré naznačujú deštrukciu svalov, napríklad testy CPK, DHL alebo AST. príklad.

    Môžu sa vytvárať autoprotilátky, ako sú napríklad protilátky špecifické pre myozitídy (MSA), anti-RNP alebo anti MJ. ktoré sa dajú nájsť vo veľkých množstvách pri krvných testoch.

    Na potvrdenie diagnózy je tiež potrebné, aby lekár odlíšil príznaky dermatomyozitídy od iných chorôb, ktoré spôsobujú podobné príznaky, ako je polymyozitída alebo myozitída s inklúznymi telieskami, ktoré sú tiež zápalovými ochoreniami svalov. Medzi ďalšie choroby, ktoré by sa mali brať do úvahy, patrí myofascitída, nekrotizujúca myozitída, polymyalgia rheumatica alebo zápaly spôsobené liekmi, ako sú napríklad klofibrát, simvastatín alebo amfotericín, napríklad.

    Ako liečiť

    Liečba dermatomyozitídy sa vykonáva podľa príznakov, ktoré u pacientov vykazujú, ale vo väčšine prípadov zahŕňa použitie:

    • kortikosteroidy ako Prednisone, pretože znižujú zápal v tele;
    • imunosupresíva ako je metotrexát, azatioprín, mykofenolát alebo cyklofosfamid, aby sa znížila odpoveď imunitného systému;
    • Iné prostriedky nápravy, ako Hydroxychlorochin, pretože sú užitočné na zmiernenie dermatologických symptómov, napríklad citlivosti na svetlo, napríklad.

    Tieto lieky sa zvyčajne užívajú vo vysokých dávkach a na dlhšie obdobie a ich účinkom je zníženie zápalového procesu a zmiernenie príznakov choroby. Ak tieto lieky nefungujú, ďalšou možnosťou je podávanie ľudského imunoglobulínu.

    Je tiež možné robiť fyzioterapeutické sedenia, s rehabilitačnými cvičeniami, ktoré pomáhajú zmierniť príznaky a vyhnúť sa kontraktúram a stiahnutiu. Fotoprotekcia je tiež označená opaľovacími krémmi, aby sa zabránilo zhoršeniu kožných lézií.

    Ak je dermatomyozitída spojená s rakovinou, najvhodnejšou liečbou je liečba rakoviny, ktorá často zmierňuje príznaky a príznaky choroby..