Syndróm tuhej osoby

V prípade syndrómu rigidnej osoby má jednotlivec intenzívnu rigiditu, ktorá sa môže prejaviť napríklad v celom tele alebo iba v nohách. Keď sú postihnuté, človek môže chodiť ako vojak, pretože nedokáže veľmi dobre posúvať svoje svaly a kĺby.

Ide o autoimunitné ochorenie, ktoré sa zvyčajne prejavuje vo veku medzi 40 a 50 rokmi a je známe aj ako Moersch-Woltmannov syndróm alebo v angličtine, Stiff-manov syndróm. Iba asi 5% prípadov sa vyskytuje v detstve alebo dospievaní.

Syndróm choroby tuhej osoby sa môže prejavovať 6 rôznymi spôsobmi:

1. Klasický tvar, pri ktorom pôsobí iba na spodnú časť chrbta a nohy;
2. Variantná forma, ak je obmedzená len na 1 člena s dystonickým alebo spätným držaním tela;
3. Zriedkavá forma, keď sa v tele vyskytne stuhnutosť v dôsledku ťažkej autoimunitnej encefalomyelitídy;
4. Pri poruche funkčného pohybu;
5. S dystóniou a generalizovaným parkinsonizmom a
6. S dedičnou spastickou paraparézou.

Osoba, ktorá má tento syndróm, má zvyčajne nielen toto ochorenie, ale má aj iné autoimunitné ochorenia, ako je diabetes 1. typu, ochorenie štítnej žľazy alebo vitiligo, napríklad.

Toto ochorenie môže byť liečené liečbou naznačenou lekárom, ale liečba môže byť časovo náročná.

príznaky

Symptómy syndrómu rigidnej osoby sú závažné a zahŕňajú:

• - nepretržité svalové kŕče, ktoré pozostávajú z malých kontraktúr v niektorých svaloch bez toho, aby ich osoba mohla kontrolovať, a -
• Výrazná stuhnutosť svalov, ktorá môže spôsobiť zlomenie svalových vlákien, dislokácie a zlomeniny kostí.

V dôsledku týchto príznakov môže mať osoba v chrbtici hyperlordózu a bolesť, najmä keď sú postihnuté chrbtové svaly a môže často padať, pretože sa nemôže správne pohybovať a vyrovnať..

Intenzívna svalová stuhnutosť sa zvyčajne objavuje po období stresu ako nové zamestnanie alebo po vykonaní práce na verejnosti a svalová stuhnutosť sa nevyskytuje počas spánku a deformácie v rukách a nohách sú bežné v dôsledku prítomnosti týchto kŕčov, ak choroba sa nelieči. 

Napriek zvýšenému svalovému tonusu v postihnutých oblastiach sú reflexy šliach normálne, a preto je možné diagnózu stanoviť pomocou krvných testov, ktoré hľadajú špecifické protilátky a elektromyografiu. Röntgenové snímky, MRI a CT snímky by sa mali nariadiť tak, aby sa vylúčila možnosť iných chorôb. 

liečba

Liečba rigidnej osoby by sa mala robiť s použitím liekov, ako je baklofén, vecuronium, imunoglobulín, gabapentín a diazepam indikovaný neurológom. Niekedy môže byť potrebné zostať na JIS, aby sa zaručilo správne fungovanie pľúc a srdca počas choroby a čas liečby sa môže líšiť od týždňov do mesiacov..

Môže byť tiež indikovaná plazmová transfúzia a použitie monoklonálnej protilátky anti-CD20 (rituximab) a má dobré výsledky. Väčšina ľudí s diagnostikovanou týmto ochorením je liečená liečením.