Berdonov syndróm, čo to je, príznaky a liečba

Berdonov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje hlavne dievčatá a spôsobuje problémy v črevách, močovom mechúre a žalúdku. Všeobecne platí, že ľudia s týmto ochorením nie sú močiť alebo hovno a musia byť kŕmení hadičkou.

Tento syndróm môže byť spôsobený genetickými alebo hormonálnymi problémami a príznaky sa objavujú krátko po narodení, čo môžu byť zmeny tvaru a funkcie močového mechúra, čo je zvyčajne veľmi veľké, znížené alebo chýbajúce črevné pohyby, čo vedie k zastaveniu brucho, okrem zníženia veľkosti hrubého čreva a opuchu tenkého čreva.

Berdonov syndróm sa nevylieči, existuje však niekoľko chirurgických zákrokov, ktorých cieľom je vyčistiť žalúdok a črevá, čo môže zlepšiť príznaky choroby. Okrem toho je alternatívou na zvýšenie strednej dĺžky života a kvality osoby s týmto syndrómom multiviscerálna transplantácia, to znamená transplantácia celého gastrointestinálneho systému..

Hlavné príznaky

Príznaky Berdonovho syndrómu sa objavujú krátko po narodení, hlavnými príznakmi sú:

• zápcha;
• Zadržiavanie moču;
• Dilatovaný močový mechúr;
• Opuch brucha;
• Ochabnuté svaly brucha;
• vracanie;
• Opuchnutá oblička;
• Črevná obštrukcia.

Diagnóza Berdonovho syndrómu sa zisťuje vyhodnotením príznakov, ktoré dieťa po narodení predstavuje, a zobrazovacími vyšetreniami, napríklad ultrazvukom. Ochorenie možno identifikovať aj počas tehotenstva pomocou morfologického ultrazvuku po 20. týždni tehotenstva. Pochopte, na čo je morfologický ultrazvuk.

Ako sa lieči

Liečba Berdonovho syndrómu nie je schopná podporovať vyliečenie choroby, ale pomáha minimalizovať príznaky u pacientov a zlepšovať ich kvalitu života.. 

Na odblokovanie týchto orgánov a zlepšenie ich fungovania sa odporúča operácia žalúdka alebo čreva. Väčšina pacientov musí byť kŕmená hadičkou kvôli problému v zažívacom systéme. Pozrite sa, ako sa podáva hadička.

Je tiež bežné, že chirurgický zákrok na močovom mechúre vytvára spojenie s kožou v oblasti brucha, čo umožňuje odtok moču..

Tieto postupy však majú na pacienta malý účinok, často vedú k smrti z podvýživy, zlyhaniu viacerých orgánov a generalizovanej infekcii v tele, sepse. Z tohto dôvodu sa multiviscerálna transplantácia stala najlepšou možnosťou liečby a spočíva v tom, že sa vykoná päť operácií naraz: transplantácia žalúdka, dvanástnika, čreva, pankreasu a pečene..