Čo je Wegenerova granulomatóza a ako ju liečiť
Wegenerova granulomatóza, známa tiež ako granulomatóza s polyangiitídou, je zriedkavé a progresívne ochorenie, ktoré spôsobuje zápal krvných ciev v rôznych častiach tela a spôsobuje príznaky, ako je kongescia dýchacích ciest, dýchavičnosť, kožné lézie, krvácanie z nosa, zápaly uši, horúčka, nevoľnosť, strata chuti do jedla alebo podráždenie očí.
Pretože ide o ochorenie spôsobené autoimunitnými zmenami, jeho liečba sa vykonáva hlavne liekmi na reguláciu systému inume, ako sú kortikosteroidy a imunosupresíva, a hoci neexistuje žiadny liek, je ochorenie všeobecne dobre kontrolované, čo umožňuje život normálne.
Wegenerova granulomatóza je súčasťou skupiny chorôb nazývaných vaskulitída, vyznačujúca sa tým, že spôsobuje zápal a poškodenie krvných ciev, ktoré môžu spôsobiť narušenie fungovania rôznych orgánov. Lepšie porozumieť typom vaskulitídy, ktoré existujú a ako ich identifikovať.
Hlavné príznaky
Medzi hlavné príznaky tohto ochorenia patria:
- Sinusitída a krvácanie z nosa;
- Kašeľ, bolesť na hrudníku a dýchavičnosť;
- Tvorba vredov v sliznici nosa, ktorá môže viesť k známej deformácii nosa sedla;
- Zápal v ušiach;
- Konjunktivitída a iné zápaly v očiach;
- Horúčka a nočné potenie;
- Únava a únava;
- Strata chuti do jedla a chudnutie;
- Bolesť kĺbov a opuchy kĺbov;
- Prítomnosť krvi v moči.
V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k poškodeniu srdca, ktoré vedie k perikarditíde alebo léziám v koronárnych artériách alebo tiež k nervovému systému, čo vedie k neurologickým symptómom.
Okrem toho majú pacienti s týmto ochorením zvýšenú tendenciu k rozvoju trombózy, pričom venujú pozornosť príznakom, ktoré naznačujú túto komplikáciu, ako sú opuchy a začervenanie končatín..
Ako liečiť
Liečba tohto ochorenia zahŕňa použitie liekov, ktoré pomáhajú kontrolovať imunitný systém, ako je metylprednizolón, prednizolón, cyklofosfamid, metotrexát, rituximab alebo biologické terapie..
Antibiotikum sulfametoxazol-trimetoprim sa môže spájať s liečbou ako spôsob na zníženie relapsov niektorých foriem chorôb..
Ako sa diagnostikuje
Na diagnostikovanie Wegenerovej Granulomatózy lekár posúdi prítomné príznaky a fyzikálne vyšetrenie, ktoré môže dať prvé príznaky.
Na potvrdenie diagnózy je hlavným vyšetrením biopsia postihnutých tkanív, ktorá vykazuje zmeny kompatibilné s vaskulitídou alebo nekrotizujúcim granulomatóznym zápalom. Je možné objednať aj testy, ako je napríklad meranie protilátky ANCA.
Okrem toho je dôležité, aby lekár odlíšil toto ochorenie od iných, ktoré môžu mať podobné prejavy, ako napríklad rakovina pľúc, lymfóm, kokaín alebo lymfatická granulomatóza, napríklad.
Čo spôsobuje Wegenerovu granulomatózu
Presné príčiny, ktoré vedú k vzniku tohto ochorenia, nie sú známe, je však známe, že súvisí so zmenami imunitnej reakcie, ktoré môžu byť komponentmi samotného tela alebo vonkajšími prvkami, ktoré do tela prenikajú..