Hypoparatyreóza, čo to je, príznaky a liečba
Hypoparatyreóza sa vzťahuje na súbor chorôb alebo situácií, ktoré vedú k zníženiu účinku hormónu PTH, známeho tiež ako paratyroidný hormón..
Tento hormón tvoria paratyroidné žľazy, čo sú 4 malé žľazy umiestnené za štítnou žľazou a je to dôležitý hormón, ktorý spolu s vitamínom D udržuje primeranú hladinu vápnika v krvi..
Teda, keď je v tele nedostatok PTH, je bežné pozorovať pokles hladín vápnika v krvi, známych ako hypokalciémia, čo môže spôsobiť príznaky ako slabosť, svalové kŕče, zmeny kostí, neurologické problémy alebo dokonca problémy so srdcom. Prečítajte si viac informácií o hypokalciémii a o tom, čo môže spôsobiť.
Hlavné príznaky
Príznaky hypoparatyreoidizmu súvisia hlavne s problémami, ktoré spôsobuje nečinnosť PTH. Niektoré znaky a príznaky, ktoré môžu vzniknúť, teda zahŕňajú:
- Silné svalové kŕče;
- Svalové kŕče;
- Svalová slabosť alebo bolesť;
- Generalizované záchvaty;
- Palpitácie srdca
Pretože PTH je hormón regulujúci vápnik, keď nie je dostatok PTH, vápnik sa nemôže správne vstrebávať v čreve a stále sa vylučuje močom, čo vedie k nízkym hladinám vápnika v krvi alebo hypokalciémii..
Intenzita symptómov závisí od závažnosti a rýchlosti straty hladín vápnika. Mnoho pacientov s hypoparatyreoidizmom je asymptomatických a má príznaky iba vtedy, keď je potrebné viac vápnika v tele, napríklad počas tehotenstva, dojčenia alebo pri používaní liekov, ktoré znižujú vápnik..
V chronickejších a miernejších prípadoch nemusia byť príznaky vôbec a choroba sa zistí iba pri bežných vyšetreniach alebo sa môžu vyskytnúť mierne príznaky, ako je mravenčenie a znecitlivenie chodidiel, rúk alebo okolo úst..
Ako sa lieči
Liečba hypoparatyreoidizmu má za cieľ kontrolovať pokles vápnika v tele a endokrinológ by sa mal riadiť podľa jeho príčiny, závažnosti, symptómov a hladín vápnika v krvi..
Keď sú hladiny vápnika veľmi nízke, pod 7,5 mg / dl, objaví sa závažná hypokalciémia av týchto prípadoch je nevyhnutná liečba v nemocnici s náhradou vápnika priamo v žile glukonátom vápenatým.
Ak je hypokalciémia mierna a chronická, liečba spočíva v perorálnom nahradení vápnika a vitamínu D. Horčík pomáha stimulovať produkciu PTH, a preto môže byť užitočný, najmä ak sú jeho hladiny tiež nízke. Endokrinológ môže v závislosti od každého prípadu odporučiť ďalšie lieky, ako sú tiazidové diuretiká alebo náhrada rekombinantného PTH..
Možné príčiny hypoparatyreózy
Hypoparatyreóza sa dá rozdeliť do dvoch hlavných typov v závislosti od príčin, ktoré vedú k nečinnosti PTH:
- Primárna hypoparatyreóza: vyskytuje sa, keď je narušená produkcia PTH, pretože žľazy majú problém alebo boli odstránené.
- Sekundárna hypoparatyreóza: je prípad, keď niektoré ďalšie stimuly, ako napríklad nízky obsah horčíka, spôsobujú, že žľazy produkujú menej PTH bez problémov.
Existuje aj tretí prípad, ktorý sa nazýva pseudo-hypoparatyreóza, ktorý sa vyskytuje pri dedičných chorobách, to znamená, ktoré prechádzajú génmi rodiny, od rodičov k deťom a ktoré zvyšujú rezistenciu v orgánoch, v ktorých má hormón pôsobiť. Hormón teda nemôže plniť svoju funkciu, aj keď je v dostatočnom množstve produkovaný paratyroidnými žľazami..
Príčiny primárneho hypoparatyreoidizmu
Tento typ sa vyskytuje väčšinou kvôli odstráneniu prištítnych teliesok, napríklad pri liečbe hyperparatyreózy, ale môže sa vyskytnúť aj v dôsledku náhodného poškodenia prištítnych teliesok. Tento prípad sa stane, keď sa vykonáva operácia v oblasti krku, konkrétne štítnej žľazy, pri rakovine alebo uzlíkoch. Pretože štruktúry sú veľmi blízko a žľazy sú veľmi malé, je niekedy ťažké ich identifikovať a oddeliť od ostatných štruktúr. Skontrolujte, kedy je potrebné odstránenie štítnej žľazy a ako je regenerácia.
Príčiny sekundárneho hypoparatyreoidizmu
Tento typ hypoparatyreózy je zvyčajne spôsobený pretrvávajúcim nedostatkom horčíka.
Aj keď mierne nízky obsah horčíka môže stimulovať produkciu PTH, keď je horčík veľmi nízky a na dlhú dobu, pošle správu prištítnej žľaze, aby nevytvoril viac PTH, a stále spôsobuje, že orgány nie sú citlivé na hormón, takže sa môže pôsobiť a spôsobiť hypoparatyreoidizmus.
Príčiny pseudohypoparatyroidizmu
Pseudohypoparatyroidizmus sa týka súboru chorôb, pri ktorých genetické mutácie, zvyčajne dedičné, robia tkanivá tela necitlivé na pôsobenie PTH. Existujú 3 typy pseudohypoparatyroidizmu v závislosti od toho, či súvisia so zriedkavým ochorením nazývaným Albrightova dedičná osteodystrofia a typ rezistencie na PTH, ktorá je spôsobená.
V reakcii na nedostatok účinku PTH sa žľazy zväčšujú a snažia sa produkovať viac PTH s normálnymi alebo dokonca vysokými hladinami PTH v krvi, ale tento PTH nie je schopný konať. Klinický obraz je preto rovnaký ako v prípade hypoparatyreoidizmu, akoby akoby neexistoval hormón. Preto ho nemožno nazvať typický hypoparatyreoidizmus, pretože v skutočnosti sú hladiny cirkulujúceho PTH normálne alebo dokonca zvýšené, a preto sa nazývajú pseudo-hypoparatyreoidizmus, čo znamená „podobné hypoparatyreóze“..