Bulózna ichtyóza

Bulózna ichtyóza, známa tiež ako vrodená ichtyóza, je genetické ochorenie kože. Je častejšia u detí rodičov s blízkou príbuznosťou, v ktorých má dieťa vysokú suchosť pokožky, najmä v oblasti kmeňa, nôh a nôh, ktorá vyzerá ako ryba. Ichtyóza môže alebo nemusí mať pľuzgiere a najbežnejšia forma choroby sa môže v priebehu času znižovať.

Príznaky bulóznej ichtyózy

Jedným z najväčších problémov tohto ochorenia je riziko infekcie, pretože pokožka neplní svoju úlohu ochrany tela pred napadnutými pôvodcami, čo uľahčuje jej vstup. Okrem toho je pokožka veľmi suchá a zvyšuje sa dehydratácia, najmä u novorodencov.

Pri najzávažnejšej forme choroby je pokožka tak suchá, že bráni dýchacím pohybom, čo môže viesť k tomu, že dieťa má dýchavičnosť a zastaví dýchanie. Tieto deti by sa mali odobrať na novorodeneckú JIP hneď po narodení kvôli potrebnej starostlivosti.

Liečba bulóznej ichtyózy

Liečba tohto ochorenia zahŕňa použitie veľkého množstva zvlhčovačov, použitie špeciálneho mydla a šampónu na skutočnú dezinfekciu pokožky, zníženie rizika infekcií a diétu s vysokým obsahom kalórií..

Neexistuje žiadny liek, ktorý by vyliečil chorobu, a mnoho pacientov zomrie na infekcie v detstve.