Kožná porfýria
Neskorá kožná porfýria je najbežnejším typom porfýrie, ktorá spôsobuje malé lézie na pokožke vystavenej slnku, ako je napríklad chrbát ruky, tváre alebo pokožky hlavy, kvôli nedostatku enzýmu produkovaného v pečeni, ktorý vedie k hromadeniu železa v koži. krv a koža. Kožná porfýria nevylieči, ale dá sa zvládnuť použitím liekov predpísaných dermatológom.
Vo všeobecnosti sa neskorá kožná porfýria objavuje počas dospelosti, najmä u pacientov, ktorí často pijú alkohol alebo ktorí majú problémy s pečeňou, napríklad hepatitída C, napríklad.
Neskorá kožná porfýria obvykle nie je genetická, v niektorých prípadoch však môže prejsť z rodičov na deti a ak v rodine existuje niekoľko prípadov, odporúča sa pred otehotnením genetické poradenstvo..
Príznaky kožnej porfýrie
Prvým príznakom kožnej porfýrie je výskyt malých pľuzgierikov na koži vystavených slnku, ktoré sa síce vyliečia, ale medzi ďalšie príznaky patrí:
- Nadmerný rast vlasov na tvári;
- Vytvrdená pokožka na niektorých miestach, ako sú ruky alebo tváre;
- Stmavnutý moč.
Po vymiznutí pľuzgierov sa môžu objaviť jazvy alebo ľahké škvrny, ktoré sa dlho liečia.
Diagnózu kožnej porfýrie musí vykonať dermatológ pomocou krvných, močových a stoličných testov, aby sa potvrdila prítomnosť porfyrínu v bunkách, keďže ide o látku, ktorá sa počas choroby vytvára v pečeni..
Liečba kožnej porfýrie
Liečba kožnej porfýrie sa musí riadiť dermatológom v spolupráci s hepatológom, pretože je potrebné kontrolovať hladiny porfyrínu produkovaného v pečeni. V závislosti od príznakov pacienta je teda možné liečiť kožnú porfýriu, ako je chlorochín alebo hydroxychlorochín, pravidelným odberom krvi na zníženie hladiny železa v bunkách alebo kombináciou oboch.
Okrem toho sa počas liečby odporúča, aby sa pacient vyhýbal konzumácii alkoholu a slnečnému žiareniu, a to dokonca aj s opaľovacím krémom, a najlepším spôsobom, ako chrániť pokožku pred slnkom, je nosiť nohavice, košele s dlhým rukávom, klobúk a rukavice, napríklad.
