Čo je Xeroderma Pigmentosa a ako sa má liečiť

Xeroderma Pigmentoso je zriedkavé a dedičné genetické ochorenie vyznačujúce sa precitlivenosťou pokožky na slnečné lúče UV, ktorá vedie k suchej pokožke a prítomnosti mnohých pecí a bielych škvŕn rozptýlených po celom tele, najmä v oblastiach s najväčšou expozíciou na slnku vrátane pier..

Toto genetické ochorenie nemá definitívne vyliečenie, ale liečba môže zabrániť vzniku komplikácií a musí sa dodržiavať celý život.. 

Vzhľadom na veľkú citlivosť pokožky majú ľudia s diagnostikovanou Xeroderma Pigmentosum väčšiu šancu na rozvoj pre-malígnych lézií alebo rakoviny kože a je dôležité používať opaľovací krém denne nad 50 SPF a vhodné oblečenie..

Ochorenie sa zvyčajne objavuje v detskom veku a možno ho pozorovať s väčšou tendenciou dieťaťa mať silné popáleniny po niekoľkých minútach slnečného žiarenia, okrem výskytu pehy na tvári, pažiach a perách pred dosiahnutím veku 2 rokov..

Hlavné príznaky

Výskyt Xeroderma Pigmentoso súvisí s mutáciou génov zodpovedných za opravu DNA po vystavení ultrafialovému žiareniu. V dôsledku zmeny v procese opravy DNA môže osoba prejaviť príznaky Xeroderma Pigmentoso, ktorých závažnosť sa môže meniť v závislosti od postihnutého génu a typu mutácie. Hlavné príznaky sú:

• Mnohé pihy na tvári a na celom tele sa stávajú ešte tmavšími, keď sú vystavené slnku;
• Silné popáleniny po niekoľkých minútach slnečného žiarenia;
• Na pokožke vystavenej slnku sa objavujú pľuzgiere;
• Tmavé alebo svetlé škvrny na pokožke;
• Tvorba kôr na pokožke;
• Suchá pokožka s výskytom šupín;
• Precitlivenosť v očiach.

Symptómy sa zvyčajne objavujú počas detstva, do veku 10 rokov, avšak od tohto veku sa môže začať prejavovať príznaky súvisiace s rakovinou kože. Naučte sa, ako identifikovať príznaky rakoviny kože.

Ľudia, ktorí majú tieto príznaky, by sa mali poradiť s dermatológom, aby stanovili diagnózu a analýzu kožných lézií, a tak začali primeranú liečbu.. 

Ako sa lieči

Liečba Xerodermy Pigmentoso sa musí vykonávať podľa druhu zranenia spôsobeného danou osobou.

Pre-malígne lézie:

V prípade pre-malígnych lézií sa môže odporučiť topická liečba, perorálna náhrada vitamínu D a preventívne opatrenia, aby sa zabránilo progresii lézií, ako je napríklad použitie denného chrániča s vysokým faktorom ochrany pred slnkom, pričom sa uprednostňuje aktivity neskoro popoludní alebo večer, oblečenie s dlhými rukávmi a dlhými nohavicami, slnečné okuliare s UV ochranným faktorom a vyhýbajte sa používaniu žiariviek vo vnútri. Pozrite tiež, ako sa vyhnúť rakovine kože.

Zhubné lézie: 

V prípade lézií s malígnymi charakteristikami môže byť okrem špecifickej liečby potrebné odstrániť aj lézie, ktoré sa objavia v priebehu času. Pozrite sa, ako sa lieči rakovina kože.