Čo je hepatopulmonálny syndróm

Hepatopulmonálny syndróm je charakterizovaný rozšírením artérií a žíl pľúc, ktoré sa vyskytujú u ľudí s vysokým krvným tlakom v portálnej žile pečene. V dôsledku zväčšenia tepien pľúc sa zvyšuje srdcová frekvencia, čo spôsobuje, že krv, ktorá je pumpovaná do tela, nemá dostatok kyslíka..

Liečba tohto syndrómu spočíva v kyslíkovej terapii, znížení tlaku v portálnej žile av závažnejších prípadoch po transplantácii pečene.

Aké príznaky

Príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť u ľudí s týmto syndrómom, sú dýchavičnosť pri státí alebo sedení. Okrem toho má väčšina ľudí s hepatopulmonálnym syndrómom tiež príznaky chronického ochorenia pečene, ktoré sa môže meniť v závislosti od problému, ktorý ho spôsobuje..

Čo spôsobuje hepatopulmonálny syndróm

Za normálnych podmienok má endotelín 1 produkovaný v pečeni funkciu regulácie pľúcneho vaskulárneho tonusu a keď sa viaže na receptory umiestnené v tkanive hladkého svalstva ciev, endotelín 1 vyvoláva vazokonstrikciu. Ak sa však viaže na receptory umiestnené v pľúcnom vaskulárnom endoteli, vytvára vazodilatáciu v dôsledku syntézy oxidu dusnatého. Endotelín 1 tak vyrovnáva svoj vazokonstrikčný a vazodilatačný účinok a pomáha udržiavať pľúcnu ventiláciu v rámci normálnych parametrov.

Keď však dôjde k poškodeniu pečene, endotelín sa dostane do pľúcneho obehu a interaguje prednostne s pľúcnym vaskulárnym endoteliom, čím podporuje pľúcnu vazodilatáciu. Okrem toho sa pri cirhóze zvyšuje hladina faktora nekrózy nádorov alfa, ktorý prispieva k akumulácii makrofágov v lúmene pľúcnych ciev, ktoré stimulujú produkciu oxidu dusnatého, tiež spúšťa pľúcnu vazodilatáciu, čo bráni okysličovaniu všetkej pumpovanej krvi. do pľúc.

Ako sa diagnostikuje

Diagnóza pozostáva z lekárskeho vyhodnotenia a testov, ako je kontrastná echokardiografia, jadrová scintigrafia pľúc, testy pľúcnych funkcií..

Okrem toho môže lekár tiež merať množstvo kyslíka v krvi pomocou oxymetrie. Pozrite sa, čo je to oxymetria a ako sa meria.

Aká je liečba

Hlavnou liečbou hepatopulmonálneho syndrómu je podávanie doplnkového kyslíka na zmiernenie dýchavičnosti, ale časom sa môže potreba doplnenia kyslíka zvýšiť..

V súčasnosti sa nepreukázalo, že by žiadny farmakologický zásah významne zmenil a zlepšil arteriálnu oxygenáciu. Transplantácia pečene je teda jedinou účinnou terapeutickou možnosťou na vyriešenie tohto problému..