Čo je pancytopénia, príznaky a hlavné príčiny

Pancytopénia zodpovedá zníženiu všetkých krviniek, tj zníženiu počtu červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek, ktoré spôsobuje príznaky a symptómy, ako sú bledosť, únava, podliatiny, krvácanie, horúčka a tendencia k infekciám..

Môže vzniknúť buď kvôli zníženiu produkcie buniek v kostnej dreni v dôsledku situácií, ako je nedostatok vitamínu, genetické choroby, leukémia alebo leishmanióza, ako aj zničeniu krvných buniek v krvnom riečišti v dôsledku imunitných alebo stimulačných chorôb. sleziny.

Liečba pancytopénie by sa mala uskutočňovať podľa pokynov praktického lekára alebo hematológa podľa príčiny pancytopénie, ktorá môže zahŕňať použitie kortikosteroidov, imunosupresív, antibiotík, krvných transfúzií alebo odstránenia sleziny, napr. ktoré sú uvedené iba podľa potrieb každého pacienta.

Hlavné príznaky

Znaky a príznaky pancytopénie súvisia so znížením počtu červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek v krvi, pričom hlavnými príznakmi sú:

V závislosti od prípadu sa môžu vyskytnúť aj príznaky a symptómy spôsobené ochorením, ktoré spôsobuje pancytopéniu, napríklad zväčšené brucho spôsobené zväčšenou slezinou, zväčšené lymfatické uzliny, malformácie kostí alebo zmeny kože, napríklad.

Príčiny pancytopénie

Pancytopénia sa môže vyskytnúť v dvoch prípadoch: keď kostná dreň neprodukuje správne krvné bunky alebo keď kostná dreň produkuje správne, ale bunky sa v krvnom obehu ničia. Hlavnými príčinami pancytopénie sú:

• Používanie toxických drog, ako niektoré antibiotiká, chemoterapia, antidepresíva, antikonvulzíva a sedatíva;
• Účinky žiarenia alebo chemických látok, ako je napríklad benzén alebo DDT;
• Nedostatok vitamínu B12 alebo kyseliny listovej v potrave;
• Genetické choroby, ako je Fanconiho anémia, vrodená dyskeratóza alebo Gaucherova choroba;
• Poruchy kostnej drene, ako myelodysplastický syndróm, myelofibróza alebo nočná paroxysmálna hemoglobinúria;
• Autoimunitné ochorenia, ako je lupus, Sjögrenov syndróm alebo autoimunitný lymfoproliferatívny syndróm;
• Infekčné choroby, ako je leishmanióza, brucelóza, tuberkulóza alebo HIV;
• rakovina, ako sú leukémie, mnohopočetný myelóm, myelofibróza alebo metastázy iných druhov rakoviny do kostnej drene..
• Choroby, ktoré stimulujú činnosť sleziny a obranné bunky tela na ničenie krvných buniek, ako je cirhóza pečene, myeloproliferatívne ochorenia a hemofagocytárne syndrómy..

Okrem toho môžu akútne infekčné choroby spôsobené baktériami alebo vírusmi, ako je cytomegalovírus (CMV), spôsobiť v tele silnú imunitnú reakciu, ktorá je schopná počas infekcie akútne zničiť krvinky..

Aká je diagnóza

Diagnóza pancytopénie sa zisťuje krvným obrazom, pri ktorom sa kontrolujú hladiny červených krviniek, leukocytov a znížených krvných doštičiek v krvi. Je však tiež dôležité identifikovať príčinu, ktorá viedla k pancytopénii, čo sa musí urobiť prostredníctvom vyhodnotenia praktického lekára alebo hematológa sledovaním klinickej anamnézy a fyzikálnym vyšetrením pacienta. Okrem toho sa môžu odporučiť ďalšie testy na zistenie príčiny pancytopénie, ako napríklad:

• Sérové ​​železo, feritín, saturácia transferínu a počet retikulocytov;
• Dávkovanie vitamínu B12 a kyseliny listovej;
• Infekčný výskum;
• Profil zrážania krvi;
• Imunologické testy, ako je Coombs Direct;
• Myelogram, v ktorom sa aspiruje kostná dreň, aby sa získalo viac informácií o vlastnostiach buniek v tomto mieste. Skontrolujte, ako sa myelogram vytvára a kedy je uvedený;
• Biopsia kostnej drene, ktorá hodnotí vlastnosti buniek, prítomnosť infiltrácií rakovinou alebo inými chorobami a fibrózou. Zistite, ako sa robí biopsia kostnej drene a na čo slúži.

Môžu sa nariadiť aj špecifické testy na ochorenie, ktoré má lekár podozrenie, ako je imunoelektroforéza pre mnohopočetný myelóm alebo kultúra kostnej drene na identifikáciu infekcií, ako je napríklad leishmanióza, napríklad.

Ako sa lieči

Liečba pancytopénie sa riadi hematológom podľa jej príčiny a môže zahŕňať použitie liekov, ktoré pôsobia na imunitu, ako je metylprednizolón alebo prednizón, alebo imunosupresív, ako je cyklosporín, v prípade autoimunitných alebo zápalových ochorení. Okrem toho, ak je pancytopénia spôsobená rakovinou, liečba môže zahŕňať transplantáciu kostnej drene..

V prípade infekcií sú indikované špecifické liečby pre každý mikroorganizmus, ako sú napríklad antibiotiká, antivirotiká alebo pentavalentné antimoniálne látky, napríklad v prípade leishmaniózy. Krvná transfúzia nie je vždy indikovaná, ale môže byť potrebná v závažných prípadoch, ktoré si vyžadujú rýchle zotavenie v závislosti od príčiny.