Wiskott-Aldrichov syndróm

Wiskott-Aldrichov syndróm je genetické ochorenie, ktoré zhoršuje imunitný systém zahŕňajúci T a B lymfocyty a krvinky, ktoré pomáhajú kontrolovať krvácanie, krvné doštičky..

Príznaky Wiskott-Aldrichovho syndrómu

Príznaky syndrómu wiskott-Aldrich môžu byť:

Sklon ku krvácaniu:

• Znížený počet a veľkosť krvných doštičiek;
• Kožné krvácanie charakterizované červeno-modrými škvrnami veľkosti hlavy špendlíka nazývanej „petechiae“ alebo môžu byť väčšie a pripomínajú modriny;
• Krvavé stolice (hlavne v detstve), krvácajúce ďasná a dlhé krvácanie z nosa.

Časté infekcie spôsobené všetkými typmi mikroorganizmov, ako napríklad:

• Zánět stredného ucha, sínusitída, zápal pľúc;
• Meningitída, zápal pľúc spôsobený Pneumocystis jiroveci;
• Vírusová infekcia kože spôsobená molluscum contagiosum.

ekzém:

•  Časté infekcie kože;
•  Tmavé škvrny na koži.

Autoimunitné prejavy:

• vaskulitída;
• Hemolytická anémia;
• Idiopatická trombocytopenická purpura.

Diagnóza tohto ochorenia môže byť stanovená pediatrom po klinickom pozorovaní príznakov a špecifických testoch. Posúdenie veľkosti krvných doštičiek je jedným zo spôsobov diagnostikovania choroby, pretože len málo chorôb má túto charakteristiku.

Liečba Wiskott-Aldrichovho syndrómu

Najvhodnejšou liečbou Wiskott-Aldrichovho syndrómu je transplantácia kostnej drene. Ďalšími formami liečby je odstránenie sleziny, pretože tento orgán ničí malé množstvo krvných doštičiek, ktoré majú ľudia s týmto syndrómom, použitie hemoglobínu a používanie antibiotík..

Priemerná dĺžka života ľudí s týmto syndrómom je nízka, u tých, ktorí prežijú po desiatich rokoch, sa zvyčajne vyvinú nádory, ako sú lymfóm a leukémia..