Úvodná » Zriedkavé choroby » West Syndrome - Čo to je, Liečba a liečba

    West Syndrome - Čo to je, Liečba a liečba

    Westov syndróm je zriedkavé ochorenie charakterizované častými epileptickými záchvatmi, ktoré sa častejšie vyskytujú u chlapcov a začínajú sa prejavovať počas prvého roku života dieťaťa. Prvé krízy sa zvyčajne vyskytujú medzi 3 a 5 mesiacmi života, hoci diagnóza sa môže stanoviť až do 12 mesiacov. 

    Existujú 3 typy tohto syndrómu: symptomatický, idiopatický a kryptogénny av symptomatickom prípade má dieťa príčinu, ako je to, že dieťa dlho nedýchalo; kryptogénny je, keď je spôsobený nejakým iným ochorením mozgu alebo abnormalitou a idiopatický je vtedy, keď nie je možné zistiť príčinu a dieťa môže mať normálny motorický vývoj, napríklad sedenie a plazenie.

    Hlavné vlastnosti 

    Charakteristickým znakom tohto syndrómu je oneskorený psychomotorický vývoj, denné epileptické záchvaty (niekedy viac ako 100), okrem testov, ako je elektroencefalogram, ktoré potvrdzujú podozrenie. Asi 90% detí s týmto syndrómom má zvyčajne mentálnu retardáciu, veľmi časté sú autizmus a orálne zmeny. Bruxizmus, dýchanie v ústach, malocclusion zubov a zápal ďasien sú najbežnejšie zmeny u týchto detí.

    Najčastejšie je to, že nositeľa tohto syndrómu ovplyvňujú aj iné poruchy mozgu, ktoré môžu brániť liečbe, ktorá má horší vývoj a je ťažké ju kontrolovať. Existujú však deti, ak sa úplne zotavia.

    Príčiny západného syndrómu

    Príčiny tohto ochorenia, ktoré môžu byť spôsobené niekoľkými faktormi, nie sú s určitosťou známe, ale najbežnejšie sú problémy pri narodení, napríklad nedostatok cerebrálnej oxygenácie v čase pôrodu alebo krátko po narodení a hypoglykémia..

    Zdá sa, že niektoré situácie, ktoré uprednostňujú tento syndróm, sú okrem užívania drog alebo nadmernej konzumácie alkoholu počas tehotenstva aj malformácie mozgu, predčasné narodenie, sepsa, Angelmanov syndróm, mozgová príhoda alebo infekcie, ako je rubeola alebo cytomegalovírus. Ďalšou príčinou je mutácia v géne Homeobox súvisiaci s aristalézou (ARX) na X chromozóme.

    Liečba západného syndrómu

    Liečba syndrómom West Syndrome by sa mala začať čo najskôr, pretože počas epileptických záchvatov mozog môže utrpieť ireverzibilné poškodenie, čo vážne ohrozí zdravie a vývoj dieťaťa..

    Používanie liekov, ako je adrenokortikotropný hormón (ACTH), je okrem fyzioterapie a vodoliečby alternatívnou liečbou. Lieky, ako je valproát sodný, vigabatrín, pyridoxín a benzodiazepíny, môže predpísať lekár..

    West syndróm má liek?

    V najjednoduchších prípadoch, keď západný syndróm nesúvisí s inými chorobami, keď nevyvoláva príznaky, to znamená, že keď nie je známa jeho príčina, považuje sa za idiopatický západný syndróm a keď sa dieťa na začiatku lieči, čoskoro keď sa objavia prvé krízy, choroba sa dá zvládnuť s možnosťou vyliečenia bez potreby fyzickej terapie a dieťa môže mať normálny vývin.

    Avšak, keď má dieťa ďalšie pridružené choroby a keď je jeho zdravie vážne, choroba sa nedá vyliečiť, hoci liečba môže priniesť väčšie pohodlie. Najlepšia osoba, ktorá uvedie, že zdravotný stav dieťaťa je neuropediater, ktorý po vyhodnotení všetkých vyšetrení bude schopný určiť najvhodnejšie lieky a potrebu psychomotorických stimulov a relácií fyzioterapie..