Evansov syndróm - príznaky a liečba

Evansov syndróm, známy tiež ako anti-fosfolipidový syndróm, je zriedkavé autoimunitné ochorenie, pri ktorom telo vytvára protilátky, ktoré ničia krv..

Niektorí pacienti s týmto ochorením mohli zničiť iba biele krvinky alebo iba červené krvinky, ale celá štruktúra krvi sa môže poškodiť, pokiaľ ide o Evansov syndróm..

Čím skôr sa stanoví správna diagnóza tohto syndrómu, tým ľahšie sa regulujú príznaky a pacient tak má lepšiu kvalitu života.. 

Čo spôsobuje

Faktor, ktorý podporuje tento syndróm, je stále neznámy a príznaky a vývoj tohto zriedkavého ochorenia sa v jednotlivých prípadoch veľmi líšia v závislosti od časti krvi, ktorá je napadnutá protilátkami..

Známky a príznaky

Ak sú červené krvinky poškodené, znížia sa ich hladiny v krvi, u pacienta sa vyvinú typické príznaky anémie. V prípadoch, keď sa majú doštičky zničiť, je pacient náchylnejší na tvorbu modrín a krvácania ako v prípade traumy hlavy. spôsobiť smrteľné krvácanie do mozgu a keď je postihnutá biela časť krvi, je pacient náchylnejší na infekcie sprevádzané väčšími ťažkosťami pri uzdravení.

Pre pacienta s Evansovým syndrómom je bežné, že má iné autoimunitné ochorenia, ako je lupus alebo reumatoidná artritída, napríklad.

Vývoj choroby je neočakávaný a v mnohých prípadoch nasleduje epizóda veľkej deštrukcie krvných buniek dlhá remisia, zatiaľ čo niektoré závažnejšie prípady sa vyvíjajú nepretržite bez zlepšenia..

Ako sa lieči 

Cieľom liečby je zastaviť produkciu protilátok, ktoré ničia krv. Liečba nelieči chorobu, ale pomáha zmierňovať jej príznaky, ako je anémia alebo trombóza..

Odporúča sa použitie steroidov, pretože potláčajú imunitný systém a znižujú tvorbu protilátok, prerušujú alebo znižujú stupeň deštrukcie krvných buniek..

Inou možnosťou je injekcia imunoglobulínov na zničenie nadbytočných protilátok produkovaných telom alebo dokonca chemoterapia, ktorá stabilizuje pacienta.
V najzávažnejších prípadoch je odstránenie sleziny jednou z foriem liečby, rovnako ako transfúzia krvi.