Druhy malformácií Arnold-Chiari, príznaky a spôsob liečby

Arnold-Chiari syndróm je zriedkavá genetická malformácia, pri ktorej je narušený centrálny nervový systém a môže viesť k ťažkostiam s rovnováhou, strate motorickej koordinácie a zrakovým problémom..

Táto malformácia je častejšia u žien a zvyčajne sa vyskytuje počas vývoja plodu, pri ktorom sa z neznámeho dôvodu nevhodne vyvíja mozoček, ktorý je súčasťou mozgu zodpovedného za rovnováhu. Podľa vývoja mozočka možno Arnold-Chiariho syndróm rozdeliť do štyroch typov:

• Chiari I: Je to najčastejší a najčastejšie pozorovaný typ u detí a vyskytuje sa, keď sa mozoček rozširuje do otvoru na spodnej časti lebky, ktorý sa nazýva foramen magnum, kde by normálne mal prechádzať iba miechou;
• Chiari II: Stáva sa to, keď sa okrem mozočku rozšíri mozgový kmeň aj do foramen magnum. Tento typ malformácie sa častejšie vyskytuje u detí so spina bifida, čo zodpovedá zlyhaniu vývoja miechy a štruktúr, ktoré ju chránia. Viac informácií o spina bifida;
• Chiari III: Stáva sa to, keď sa mozoček a mozgový kmeň, okrem rozšírenia do foramen magnum, dostanú do miechy, táto malformácia je najzávažnejšia, napriek tomu, že je zriedkavá;
• Chiari IV: Tento typ je tiež zriedkavý a nezlučiteľný so životom a stáva sa, keď nedochádza k vývoju alebo k nedokonalému vývoju mozočka..

Diagnóza sa vykonáva na základe zobrazovacích testov, ako je magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia, a neurologických testov, pri ktorých lekár okrem rovnováhy vykonáva testy na posúdenie motorickej a senzorickej kapacity osoby..

Hlavné príznaky

Niektoré deti, ktoré sa narodili s touto malformáciou, nemusia vykazovať príznaky alebo sa prejavia, keď dosiahnu dospievanie alebo dospelosť, častejšie od 30 rokov. Príznaky sa líšia v závislosti od stupňa postihnutia nervového systému a môžu byť: 

• Bolesť krčka;
• Svalová slabosť;
• Obtiažnosť v rovnováhe;
• Zmena v koordinácii;
• Strata citlivosti a zníženej citlivosti;
• Vizuálna zmena;
• závraty;
• Zvýšená srdcová frekvencia.

Táto malformácia je častejšia počas vývoja plodu, ale môže sa vyskytnúť zriedkavejšie v dospelosti kvôli situáciám, ktoré môžu znížiť množstvo mozgomiechového moku, ako sú infekcie, rany do hlavy alebo vystavenie toxickým látkam..

Diagnóza neurológa na základe príznakov hlásených osobou, neurologické vyšetrenia, ktoré umožňujú hodnotenie reflexov, rovnováhy a koordinácie a analýzu počítačovej tomografie alebo magnetickej rezonancie..

Ako sa lieči

Liečba sa uskutočňuje podľa príznakov a ich závažnosti a jej cieľom je zmierniť príznaky a zabrániť progresii ochorenia. Ak neexistujú žiadne príznaky, liečba zvyčajne nie je potrebná. V niektorých prípadoch však neurológ môže odporučiť použitie liekov na zmiernenie bolesti, napríklad Ibuprofen..

Keď sa príznaky objavia a sú závažnejšie, čo narúša kvalitu života osoby, neurológ môže odporučiť chirurgický zákrok, ktorý sa vykonáva v celkovej anestézii, aby sa dekompresia miecha a umožnil cirkulácia tekutiny mozgomiechového moku. Neurológ okrem toho môže odporučiť fyzioterapiu alebo pracovnú terapiu na zlepšenie motorickej koordinácie, reči a koordinácie.