Čo je syndróm Vogt-Koyanagi-Harada

Vogt-Koyanagi-Harada syndróm je zriedkavé ochorenie postihujúce tkanivá obsahujúce melanocyty, ako sú oči, centrálny nervový systém, ucho a koža, spôsobujúce zápal v sietnici oka, často spojené s dermatologickými a sluchovými problémami..

Tento syndróm sa vyskytuje hlavne u mladých dospelých vo veku od 20 do 40 rokov, pričom postihnuté sú najviac ženy. Liečba spočíva v podaní kortikosteroidov a imunomodulátorov.

Čo spôsobuje

Príčina ochorenia zatiaľ nie je známa, predpokladá sa však, že ide o autoimunitné ochorenie, pri ktorom dochádza k agresii na povrchu melanocytov, čo podporuje zápalovú reakciu s prevahou T lymfocytov..

Možné príznaky

Príznaky tohto syndrómu závisia od štádia, v ktorom sa nachádzate:

Prodromálne štádium

V tejto fáze sa objavia systémové príznaky podobné chrípkovým symptómom sprevádzané neurologickými príznakmi, ktoré pretrvávajú iba niekoľko dní. Najčastejšie príznaky sú horúčka, bolesti hlavy, meningizmus, nevoľnosť, závraty, bolesť okolo očí, tinitus, generalizovaná svalová slabosť, čiastočná paralýza na jednej strane tela, ťažkosti so správnym vyjadrením slov alebo vnímanie jazyka, fotofóbia, slzenie, precitlivenosť kože a pokožky hlavy.

Uveitída

V tomto štádiu prevládajú očné prejavy, ako je napríklad zápal sietnice, zhoršené videnie a prípadne odlúčenie sietnice. Niektorí ľudia môžu tiež mať uši príznaky sluchu, ako je hučanie v ušiach, bolesť a nepohodlie.

Chronické štádium

V tomto štádiu sa objavujú očné a dermatologické príznaky, ako napríklad vitiligo, depigmentácia mihalníc, obočie, ktoré môžu trvať mesiace až roky. Vitiligo má tendenciu byť symetricky rozmiestnené po hlave, tvári a trupe a môže byť trvalé.

Fáza opakovania

V tomto štádiu sa u ľudí môže vyvinúť chronický zápal sietnice, katarakta, glaukóm, choroidálna neovaskularizácia a subretinálna fibróza..

Ako sa lieči

Liečba spočíva v podaní vysokých dávok kortikosteroidov, ako je prednison alebo prednizolón, najmä v akútnej fáze ochorenia, najmenej 6 mesiacov. Táto liečba môže spôsobiť rezistenciu a dysfunkciu pečene av týchto prípadoch je možné zvoliť použitie betametazónu alebo dexametazónu..

U ľudí, u ktorých sú vedľajšie účinky kortikosteroidov neudržateľné v minimálnych účinných dávkach, sa môžu použiť imunomodulátory, ako je cyklosporín A, metotrexát, azatioprín, takrolimus alebo adalimumab, ktoré sa používajú s dobrými výsledkami..

V prípade rezistencie na kortikosteroidy a u ľudí, ktorí tiež nereagujú na imunomodulačnú liečbu, sa môže použiť intravenózny imunoglobulín..