Príznaky a liečba syndrómu Hugles-Stovin

Syndróm Hugles-Stovin je veľmi zriedkavé a závažné ochorenie, ktoré spôsobuje mnohopočetné aneuryzmy v pľúcnej artérii a niekoľko prípadov hlbokej žilovej trombózy počas života. Od prvého opisu tohto ochorenia na celom svete bolo do roku 2013 diagnostikovaných menej ako 40 ľudí.

Ochorenie sa môže prejaviť v 3 rôznych štádiách, kde prvé sa zvyčajne vyskytuje s tromboflebitídou, druhé štádium s pľúcnymi aneuryzmami a tretie a posledné štádium sa vyznačuje roztržením aneuryzmy, ktorá môže spôsobiť krvavý kašeľ a smrť.. 

Lekárom, ktorý je najvhodnejší na diagnostikovanie a liečbu tohto ochorenia, je reumatológ, a hoci jeho príčina ešte nie je úplne známa, predpokladá sa, že môže súvisieť so systémovou vaskulitídou..

príznaky

Medzi príznaky Hugles-stovin patria:

• Vytláčanie krvi;
• Ťažké dýchanie;
• Pocit dýchavičnosti; 
• bolesť hlavy;
• Vysoká pretrvávajúca horúčka;
• Strata približne 10% hmotnosti bez zjavnej príčiny;
• Papilledema, čo je dilatácia optickej papily, ktorá predstavuje zvýšenie tlaku v mozgu;
• Opuch a silná bolesť v tele;
• Dvojité videnie a
• záchvaty.

Obvykle má jedinec so syndrómom Hugles-stovin príznaky mnoho rokov a tento syndróm sa môže zamieňať s Behçetovou chorobou a niektorí vedci sa domnievajú, že tento syndróm je v skutočnosti neúplnou verziou Behçetovej choroby..

Toto ochorenie sa zriedka diagnostikuje v detskom veku a môže sa diagnostikovať v dospievaní alebo dospelosti po predložení vyššie uvedených príznakov a po podstúpení testov, ako sú krvné testy, röntgen hrudníka, MRI alebo CT sken hlavy a hrudníka, okrem dopplerovský ultrazvuk na kontrolu krvného obehu. Neexistuje diagnostické kritérium a lekár by mal mať tento syndróm z dôvodu podobnosti s Bechçetovou chorobou, ale bez všetkých jeho charakteristík..

Vek ľudí s diagnostikovaným týmto syndrómom sa pohybuje medzi 12 a 48 rokmi.

liečba

Liečba Huglesovho-Stovinovho syndrómu nie je veľmi špecifická, ale lekár môže odporučiť použitie kortikosteroidov, ako je hydrokortizón alebo prednison, antikoagulancií, ako je enoxaparín, pulznej terapie a imunosupresív, ako sú Infliximab alebo Adalimumab, ktoré môžu znižovať riziko a tiež následky aneuryzmy. a trombóza, čím sa zlepšuje kvalita života a znižuje sa riziko úmrtia.

komplikácie

Huglesov-Stovinov syndróm môže byť ťažké liečiť a má vysokú úmrtnosť, pretože príčina ochorenia nie je známa, a preto liečba nemusí byť dostatočná na udržanie zdravia postihnutej osoby. Pretože na celom svete je diagnostikovaných len málo prípadov, lekári zvyčajne nie sú oboznámení s touto chorobou, čo môže sťažiť diagnostiku a liečbu..

Okrem toho by sa antikoagulanciá mali používať opatrne, pretože v niektorých prípadoch môžu zvýšiť riziko krvácania po prasknutí aneuryzmy a únik krvi môže byť taký veľký, že bráni zachovaniu života..