Čo je pľúcna fibróza a ako liečiť

Pľúcna fibróza je ochorenie charakterizované výskytom fibrózy, to znamená jazvy v tkanive pľúc, ktoré spôsobujú, že sa stanú rigidnejšie, brzdia dýchaciu kapacitu a spôsobujú príznaky, ako je napríklad dýchavičnosť a suchý kašeľ..

V mnohých prípadoch nie je možné nájsť príčinu choroby, ktorá je klasifikovaná ako Idiopatická pľúcna fibróza, ale niektoré faktory, ktoré zvyšujú šance na rozvoj choroby, sú vystavenie prachu z povolania, ako napríklad oxid kremičitý a azbest, fajčenie, znečistenie, autoimunitné choroby alebo vedľajšie účinky používania určitých liekov, ako napríklad amiodarón alebo nitrofurantoín, napríklad.

Pľúcnu fibrózu nemožno vyliečiť, pretože tieto poškodenia pľúc nie je možné napraviť. Ochorenie sa však dá zvládnuť liečbou, ktorá zahŕňa fyzikálnu terapiu a použitie liekov predpísaných pulmonológom, ako sú imunosupresíva, Pirfenidón alebo Nintedanib. Kliknutím tu zistíte, ako tento liek funguje a ako ho používať.

Hlavné príznaky

V počiatočnom štádiu nemusí pľúcna fibróza spôsobiť príznaky. Ako choroba postupuje, príznaky a príznaky, ako sú:

• Dýchavičnosť;
• Suchý kašeľ alebo malé vylučovanie;
• Nadmerná únava;
• Nedostatok chuti do jedla a chudnutie bez zjavného dôvodu;
• Bolesť svalov a kĺbov;
• Modré alebo fialové prsty;
• Deformita v prstoch charakteristická pre nedostatok kyslíka v tele, nazývaná „prsty paličky paličky“.

Závažnosť a rýchlosť nástupu symptómov sa môže líšiť v závislosti od osoby, najmä podľa príčiny a vo všeobecnosti sa vyvíja v priebehu mesiacov až rokov..  

Pri podozrení na pľúcnu fibrózu si pľúcny lekár objedná testy, ako je napríklad počítačová tomografia, ktorá hodnotí prítomnosť zmien v pľúcnom tkanive, spirometriu, ktorá meria ventilačnú kapacitu pľúc, a ďalšie testy, ako sú krvné testy, ktoré vylučujú iné choroby, ako napríklad pneumónie. V prípade pochybností sa môže vykonať aj pľúcna biopsia.

Je dôležité nezamieňať si pľúcnu fibrózu s cystickou fibrózou, čo je dedičné ochorenie, ktoré sa vyskytuje u detí, pri ktorom niektoré žľazy spôsobujú abnormálne sekrécie, ktoré ovplyvňujú hlavne tráviace a dýchacie cesty. Pozrite sa, ako identifikovať a liečiť cystickú fibrózu.

Ako sa lieči 

Liečba pľúcnej fibrózy sa musí riadiť pulmonológom a zvyčajne zahŕňa lieky s antifibrotickými vlastnosťami, ako je Pirfenidón alebo Nintedanib, kortikosteroidy, ako je Prednison, a lieky, ktoré znižujú reakciu imunitného systému, ako je cyklosporín alebo metotrexát, a môžu zmierniť niektoré príznaky alebo oddialiť progresiu choroby ...

Fyzioterapia je nevyhnutná na vykonanie pľúcnej rehabilitácie, pri ktorej sa vykonávajú naplánované cvičenia s cieľom zlepšiť dýchaciu kapacitu pacienta, ktorý je aktívnejší a má menej príznakov..

Vo vážnejších prípadoch môže lekár odporučiť aj použitie kyslíka doma ako prostriedku na zvýšenie okysličenia krvi. Ochorenie môže byť pre niektorých ľudí veľmi vážne av týchto prípadoch môže byť indikovaná transplantácia pľúc..

Viac informácií o liečbe nájdete na: Liečba pľúcnej fibrózy.

Čo spôsobuje pľúcnu fibrózu

Aj keď špecifická príčina pľúcnej fibrózy nie je stanovená, riziko rozvoja choroby je väčšie u jedincov, ktorí:

• Sú to fajčiari;
• Pracujú v prostrediach s mnohými toxínmi, napríklad prach z kremeňa alebo azbest;
• Majú ožarovanie alebo chemoterapiu rakoviny, ako je rakovina pľúc alebo prsníka;
• Používajú určité lieky, u ktorých existuje riziko, že spôsobia tento účinok, ako napríklad amiodarón hydrochlorid alebo propranolol alebo antibiotiká, ako napríklad sulfasalazín alebo nitrofurantoín;
• Majú pľúcne choroby, ako je tuberkulóza alebo pneumónia;
• Majte autoimunitné ochorenia, ako je lupus, reumatoidná artritída alebo sklerodermia.

Okrem toho je možné prenášať idiopatickú pľúcnu fibrózu z rodičov na deti. Ak sa v rodine vyskytuje veľa prípadov ochorenia, odporúča sa genetické poradenstvo..